¿Qué es la osteopetrosis?Síntomas,Características

Hay ciertas enfermedades de las que posiblemente nunca hayamos oído hablar ya que afectan a un porcentaje mínimo de la población. Sin embargo, es bueno estar informado y conocer los datos más importantes sobre ellas. 

Hoy te contamos qué es la osteopetrosis, cuáles son sus síntomas y tratamiento y quiénes son las personas que pueden padecerla. 

Las cifras registradas sobre la osteopetrosis indican que 1 de cada 20 mil adultos puede tener esta enfermedad. En cambio en los niños es más extraña, pero puede ser letal: 1 entre 100 mil y 500 mil. En los adultos se trata de un tipo más leve de osteopetrosis y puede hallarse entre los 20 y los 40 años de edad y raramente disminuye su esperanza de vida. No así en los más chiquitos.

Acá te contamos lo que tenés que saber sobre esta extraña enfermedad que afecta a grandes y chicos. 

Características de la osteopetrosis

La osteopetrosis es una enfermedad congénita en la cual la estructura de los huesos de todo el organismo llega a ser progresivamente densa y quebradiza. Es el resultado de un desequilibrio entre la formación del hueso y la destrucción del mismo. Ambos procesos son necesarios para el normal desarrollo del hueso.  

Existen tres tipos de osteopetrosis: 

• Osteopetrosis infantil o maligna. Es el tipo más severo. Su aparición es en la primera infancia y se caracteriza por una grave insuficiencia de la médula ósea.
• Ostepetrosis benigna o del adulto. Se presenta más tardíamente en adultos jóvenes. En estos casos la insuficiencia medular no es tan severa y existe mayor exposición a fracturas.
• Osteopetrosis intermedia. Es menos grave que la variedad infantil y suele afectar a niños menores de 10 años.  

La osteopetrosis infantil maligna es la que padecía la pequeña Helenita, la niña argentina que falleció luego de dos operaciones. Es la forma más severa de osteopetrosis, que en el 30% de los casos puede provocar la muerte dentro de los primeros 10 años de vida. La enfermedad se inicia en la infancia temprana o durante la vida fetal. Alrededor de un 50% de los casos se debe a mutaciones genéticas.

Síntomas

En los casos de osteopetrosis infantil, estos suelen ser algunos de los síntomas:

• Anemia, y frecuentemente insuficiencia medular completa.
• Infecciones frecuentes: al padecerla se reduce el número de glóbulos blancos o leucocitos, lo que puede favorecer la aparición de infecciones.
• No erupción o erupción inadecuada de los dientes desde las encías.
• Aumento de la presión del interior del cráneo.
• Desarrollo y crecimiento insuficiente.
• Retraso en el desarrollo psicomotor.
• Ceguera, sordera y otros problemas nerviosos del interior del cráneo .

Tratamiento

El pronóstico de algunos pacientes con osteopetrosis infantil puede cambiar notablemente después de trasplante de médula ósea. Los pacientes con osteopetrosis del adulto tienen buenas tasas de supervivencia a largo plazo.  

Los pacientes que padecen esta enfermedad deben adecuar su estilo de vida de modo tal que estén siempre prevenidos de las posibles fracturas. Una buena nutrición es vital para garantizar el normal crecimiento y desarrollo de los niños afectados. El trasplante de médula ósea es el único que tratamiento que ha producido la curación completa de laforma infantil maligna severa de osteopetrosis. 

Como vemos la osteopetrosis es una compleja enfermedad que afecta a un pequeño número de personas. Sin embargo, estar alerta a los síntomas, controlarnos y consultar siempre a nuestro médico ante la aparición de alguna alerta es lo que puede ayudarnos a prevenir futuras enfermedades.